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MALATTIE DEL CONNETTIVO -Lupus eritematoso sistemico (LES)

MALATTIE DEL CONNETTIVO Malattie rare o frequenti? Qual è la causa? Come insorgono le lesioni nelle connettiviti? Classificazione delle connettiviti Lupus eritematoso sistemico (LES) Sclerosi sistemica o sclerodermia Polimiosite Sindrome di Sjögren Connettiviti indifferenziate Sindromi overlap (connettiviti da sovrapposizione) Connettivite mista o sindrome di Sharp Sindrome da anticorpi anti-tRNA sintetasi Sindrome da anticorpi antifosfolipidi

Il lupus eritematoso sistemico è una delle connettiviti più frequenti e può essere considerato, per la molteplicità e varietà delle manifestazioni, il paradigma di questo gruppo di malattie. Colpisce con netta prevalenza le donne con età di insorgenza più frequente tra i 20 e i 30 anni. Si presenta con un arrossamento (eritema) localizzato in particolare al volto, dolori articolari, interessamento del rene con comparsa di proteine nelle urine, pleurite, pericardite, endocardite e vari disturbi del sistema nervoso. Può determinare febbre, debolezza, calo di peso, anemia e riduzione dei globuli bianchi (leucopenia). Tutti questi quadri possono essere concomitanti oppure comparire in varia associazione tra loro, in tempi diversi e con diversa gravità: dai casi lievi con prevalente impegno della cute e delle articolazioni ad altri più gravi con coinvolgimento renale e del sistema nervoso centrale.

La diagnosi si basa sul quadro clinico e su peculiari reperti di laboratorio: leucopenia, presenza di anticorpi antinucleo specifici (anti-DNA nativo, anti-Sm, anti proteina P ribosomiale).

Una volta fatta la diagnosi, non bisogna pensare che tutto il trattamento sia orientato al solo impiego di farmaci: è opportuno infatti ricordare che gli studiosi raccomandano alcune misure di carattere generale quali evitare l’eccessiva esposizione ai raggi ultravioletti, che possono riaccendere la malattia; evitare farmaci (quelli contenenti gruppi sulfidrilici, le tetracicline), e il fumo di sigaretta che è in grado di provocare alcune alterazioni immunologiche potenzialmente responsabili dell’induzione o del peggioramento del LES.

Trovano impiego nel trattamento del lupus eritematoso sistemico gli antinfiammatori non steroidei (FANS), il cortisone, l’idrossiclorochina e la clorochina, gli immunosoppressori (ciclofosfamide, azatioprina, ciclosprina A e micofenolato mofetile). Nei casi resistenti si sono ottenuti buoni risultati con le immunoglobuline endovena o la plasmaferesi.

L’evoluzione nel tempo e le prospettive per il futuro un tempo erano fonte di grande preoccupazione, mentre al giorno d’oggi sono decisamente più tranquillizzanti se la terapia viene assunta razionalmente e si effettua uno stretto controllo mirato alla prevenzione delle complicanze a lungo termine della malattia, in particolare infezioni e aterosclerosi.

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Dott. Maurizio Hanke

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