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MALATTIE DEL CONNETTIVO -Connettiviti indifferenziate

MALATTIE DEL CONNETTIVO Malattie rare o frequenti? Qual è la causa? Come insorgono le lesioni nelle connettiviti? Classificazione delle connettiviti Lupus eritematoso sistemico (LES) Sclerosi sistemica o sclerodermia Polimiosite Sindrome di Sjögren Connettiviti indifferenziate Sindromi overlap (connettiviti da sovrapposizione) Connettivite mista o sindrome di Sharp Sindrome da anticorpi anti-tRNA sintetasi Sindrome da anticorpi antifosfolipidi

Le connettiviti indifferenziate sono entità cliniche sfumate, caratterizzate dai disordini tipici delle connettiviti sistemiche che si manifestano però in numero o in combinazione tale da non consentire la loro classificazione in una forma definita quale, per esempio, il lupus eritematoso sistemico, la sclerosi sistemica, la polimiosite-dermatomiosite, la sindrome di Sjögren o l’artrite reumatoide. Manifestazioni cliniche più frequenti di tale gruppo di affezioni sono dolori articolari, fenomeno di Raynaud, riduzione dei globuli bianchi (leucopenia), anemia, xerostomia e xeroftalmia.

Il profilo clinico delle connettiviti indifferenziate è quindi caratterizzato dall’assenza di rilevanti compromissione di organi interni, in particolare renale e neurologico.

Il 90% circa dei pazienti affetti da connettivite indifferenziata presenta, all’esame del sangue, gli anticorpi antinucleo; tra gli anticorpi anti-nucleo specifici sono osservati con maggiore frequenza gli anticorpi anti-SSA e gli anti-U1RNP.

Analizzando i risultati degli studi scientifici effettuati sui pazienti affetti da questa patologia, è possibile osservare che, a distanza di dieci anni dalla diagnosi di connettivite indifferenziata, la situazione tende a rimanere stabile nella metà dei casi, a evolvere verso una connettivite definita in un quarto circa dei casi e a scomparire (remissione) in un quarto circa dei casi. Nei pazienti in cui viene osservata un’evoluzione, sembra prevalere il passaggio verso un lupus eritematoso sistemico, ma è anche possibile l’evoluzione verso la sindrome di Sjögren, la sclerosi sistemica e l’artrite reumatoide. Per quanto riguarda il trattamento di queste forme, esso dipende in larga parte dalle manifestazioni in atto al momento dell’osservazione. Per il fenomeno di Raynaud e la sclerodattilia sono indicati provvedimenti di natura comportamentale (per esempio evitare l’esposizione al freddo e al fumo di sigaretta) associati alla somministrazione di farmaci vasodilatatori tra i quali sono considerati di prima scelta i calcioantagonisti e gli α-adrenergici. Tra gli altri farmaci i più impiegati sono gli analgesici, gli antinfiammatori non steroidei, il cortisone e gli antimalarici di sintesi. Gli immunosoppressori sono impiegati solo nei rari casi in cui sia presente impegno viscerale, per esempio in caso di polmonite interstiziale cronica.

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Dott. Maurizio Hanke

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