Adenomatosi pluriendocrina

Formazione di adenomi (tumori benigni) su due o più ghiandole endocrine. In base delle ghiandole colpite si distinguono tre forme di adenomatosi:

• le adenomatosi di tipo I colpiscono le ghiandole paratiroidi, l’ipofisi, il pancreas endocrino e le ghiandole corticosurrenali;
• le adenomatosi di tipo IIa colpiscono la ghiandola tiroide, le ghiandole paratiroidi e le ghiandole medullosurrenali;
• le adenomatosi di tipo IIb, localizzate sulle stesse ghiandole delle adenomatosi di tipo IIa, sono caratterizzate dall’aspetto longilineo dei soggetti colpiti e dalla presenza di ganglioneuromi (neuromi formati da cellule nervose) mucosi.

Le adenomatosi sono in ogni caso affezioni molto rare e possono avere carattere ereditario.

Sintomi ed evoluzione

Questi tumori possono essere totalmente asintomatici e venire scoperti casualmente per la presenza di ipercalcemia o durante una diagnosi familiare. Tendono ad aumentare di volume e secernono elevati livelli di ormoni. L’adenoma paratiroideo comporta un iperparatiroidismo (ipersecrezione della ghiandola parotide). L’adenoma pancreatico provoca la sindrome di Zollinger-Ellison. Più rari sono l’adenoma corticosurrenale, che può determinare la sindrome di Cushing, e l’adenoma ipofisario, che può dar luogo a disturbi della vista o sindromi endocrine. L’adenoma tiroideo è costituito dalla proliferazione di cellule C della tiroide, che spesso diviene cancerosa. Infine, l’adenoma medullosurrenale si trasforma in feocromocitoma (tumore benigno responsabile di ipertensione arteriosa).

Trattamento

Consiste nell’ablazione dei tumori.