Siringomielia

Rara malattia caratterizzata dalla presenza nel midollo spinale di una cavità liquida patologica indipendente dal canale dell’ependima. La cavità, localizzata nella sostanza grigia, al centro della parte alta del midollo, distrugge le fibre nervose responsabili della sensibilità cutanea agli stimoli termici e dolorifici.

Cause

Siringomielie non traumaticheSono dovute a un blocco della circolazione del liquor cerebrospinale nel punto di congiunzione dei compartimenti ventricolari ed extraventricolari (canale dell’ependima) e dipendono sia da una malformazione congenita del sistema nervoso centrale (la cosiddetta malformazione di Arnold-Chiari), sia, meno di frequente, da una lesione acquisita (meningite, trauma, tumore).

Siringomielie traumaticheConsistono nella formazione di una cavità contenente liquido patologico all’interno del midollo spinale e sono la conseguenza di una lesione traumatica, tumorale o vascolare.

Sintomi e segni

La siringomielia è caratterizzata da alterazioni sensitive dette dissociate (la sensibilità profonda e quella tattile fine sono conservate) e sospese (solo gli arti superiori risultano colpiti). Uno dei segni più tipici di una siringomielia al suo esordio è l’insensibilità termodolorifica, per cui il paziente può riportare ustioni alle mani senza accorgersene; possono inoltre insorgere dolore e, più raramente, problemi di deambulazione. Gli altri segni dipendono dall’estensione della cavità: paralisi in caso di estensione orizzontale, disartria (disturbi dell’eloquio), glossoplegia (paralisi della lingua), difficoltà di deglutizione in caso di estensione verso l’alto, ai danni del midollo allungato (siringobulbia). In genere la malattia ha evoluzione molto lenta e, talvolta, può stabilizzarsi spontaneamente.

Diagnosi e trattamento

La diagnosi si basa sulla risonanza magnetica, che permette di evidenziare la caratteristica cavità ed, eventualmente, una malformazione di Arnold-Chiari.

Le possibilità di trattamento sono assai limitate: in caso di siringomielia evolutiva e invalidante è talvolta indicato un intervento neurochirurgico, consistente nell’inserire un catetere di derivazione, passante dalla cavità patologica, sino al liquor cerebrospinale che circonda il midollo spinale.