Linfoma maligno non Hodgkin

Qualunque proliferazione neoplastica diversa dal morbo di Hodgkin che prenda origine dal tessuto linfoide e, in particolare, dai linfonodi.

Tipi di linfoma maligno non Hodgkin

L’espressione “linfoma maligno non Hodgkin” comprende malattie molto eterogenee quanto a meccanismo di trasformazione maligna, morfologia delle cellule maligne, evoluzione e prognosi. Molte classificazioni, proposte con l’intento di identificare le forme similari per trattamento e prognosi, si basano su caratteristiche quali dimensioni, maturità delle cellule, aspetto del nucleo, natura originaria di queste cellule (linfociti T, B o cellule NK) e carattere (nodulare o diffuso) dell’invasione dei linfonodi. I gruppi così costituiti sono a loro volta suddivisi in linfomi di scarsa o spiccata malignità. In assenza di trattamento, i linfomi a piccole cellule si sviluppano generalmente in modo lento nell’arco di molti anni, mentre le forme a grandi cellule hanno un’evoluzione più rapida, che dura qualche mese.

Cause

I linfomi maligni non Hodgkin sono proliferazioni maligne che originano dai linfociti T e B, più raramente dalle cellule NK. Le cellule proliferanti in genere derivano da un’unica cellula e formano quindi dei cloni. La causa dei linfomi è ancora sconosciuta, ma alcuni fattori hanno un ruolo evidente nello sviluppo del tumore. Il virus di Epstein-Barr contribuisce alla comparsa del linfoma di Burkitt, che colpisce i bambini nell’Africa equatoriale. Anche i deficit immunitari congeniti, le malattie autoimmuni, i trattamenti immunosoppressori, la sindrome da immunodeficienza acquisita (AIDS) possono favorire la comparsa di un linfoma non Hodgkin.

Sintomi e segni

La malattia si manifesta generalmente con la tumefazione dolorosa di uno o più linfonodi superficiali. A differenza del morbo di Hodgkin, un linfoma non Hodgkin si rivela abbastanza spesso con una localizzazione predominante extralinfatica, per esempio nella tiroide, nello stomaco, nel mesentere, nel colon, nel retto, nel rene, nelle ossa, nell’occhio o nel sistema nervoso centrale. Nella parte colpita, o sulla sua superficie, si forma allora un tumore. La malattia può manifestarsi anche con febbre e alterazione dello stato generale, segno di un interessamento dei linfonodi addominali.

Alcuni linfomi a scarsa malignità si rivelano o si complicano con il passaggio in circolo di cellule neoplastiche; altri provocano la secrezione nel sangue di immunoglobuline anomale o in eccesso.

Diagnosi

Si basa sulla biopsia di un linfonodo colpito o dell’organo malato. Le classificazioni moderne usano tecniche sofisticate (marcatura con anticorpi), che richiedono il rapido invio del tessuto prelevato a un laboratorio specializzato.

L’estensione del linfoma si valuta con la tomografia ad emissione di positroni (PET, positron Emission Tomography). Questo esame permette anche di tenere sotto controllo l’evoluzione del linfoma in risposta al trattamento e di verificare l’assenza di recidive.

Trattamento e prognosi

Il trattamento, basato sulla chemioterapia, dipende dal tipo di linfoma e dalla sua estensione. Le forme localizzate, anche se aggressive, hanno buone probabilità di guarigione. Per le forme estese poco aggressive la speranza di vita è di molti anni e il trattamento diventa indispensabile solo quando la malattia progredisce; in tal caso si fa ricorso alla polichemioterapia. La prognosi delle forme estese e aggressive è stata rivoluzionata dalla chemioterapia moderna, che in molti casi dà motivo di sperare in una guarigione duratura.