Encefalopatia necrotizzante

Encefalopatia in cui è presente necrosi del tessuto cerebrale, come anche in alcune forme di origine tossica.

Encefalopatia necrotizzante subacuta Affezione neurologica degenerativa caratterizzata da focolai di necrosi, proliferazione vascolare e gliosi (cicatrizzazione) di tronco cerebrale e midollo spinale. I sintomi comprendono iporiflessia, ipotonia, convulsioni, oftalmoplegia, respirazione irregolare e acidosi lattica; le alterazioni istopatologiche somigliano a quelle dell’encefalopatia di Wernicke. Si riscontrano anormalità del metabolismo della tiamina e del piruvato, però il difetto di base non è chiaro. Di solito la malattia (detta anche malattia di Leigh ed encefalopatia para-Wernicke) si sviluppa nell’infanzia, ma sono stati riscontrati casi meno gravi insorti in età più avanzata.