CINRYZE EV 2FL 500U+2FL -Avvertenze e precauzioni

Eventi trombotici Eventi trombotici sono stati segnalati in neonati e bambini della prima infanzia sottoposti a procedure di bypass coronarico, trattati per indicazioni diverse da quelle approvate con dosi elevate di un altro C1 inibitore (fino a 500 unità⁽*⁾/kg) per prevenire la sindrome da aumentata permeabilità capillare. Sulla base di uno studio su animali, esiste una potenziale soglia trombogena a dosi superiori a 200 unità⁽*⁾/kg. I pazienti con fattori di rischio noti per eventi trombotici (inclusi cateteri a permanenza) devono essere tenuti sotto stretta osservazione. ^(*) [I valori di potenza assegnati storicamente erano relativi ad uno standard di riferimento interno, in cui 1 unità (U) è pari alla quantità media di C1 inibitore presente in 1 ml di plasma umano normale]. È stato ora adottato uno standard di riferimento internazionale (UI), in cui l’UI è anch’essa definita come la quantità di C1 inibitore presente in 1 ml di plasma umano normale. Agenti trasmissibili Le misure standard per la prevenzione di infezioni derivanti dall’uso di medicinali prodotti da sangue o plasma umano comprendono la selezione dei donatori, lo screening delle donazioni individuali e dei pool di plasma per specifici marker di infezione e l’inclusione di fasi di produzione efficaci per l’inattivazione/eliminazione dei virus. Nonostante ciò, quando si somministrano prodotti derivati da sangue o plasma umano, la possibilità di trasmissione di agenti infettivi non può essere completamente esclusa. Ciò vale anche per virus e altri patogeni non noti o emergenti. Le misure adottate sono considerate efficaci per i virus con involucro, quali HIV, HBV e HCV, e per i virus senza involucro HAV e parvovirus B19. Un’idonea vaccinazione (epatite A e B) deve essere considerata per i pazienti che ricevono regolarmente/ripetutamente un C1 inibitore derivato da plasma umano. Ogni volta che si somministra Cinryze a un paziente, si raccomanda fortemente di registrare il nome e il numero di lotto del medicinale, al fine di mantenere un collegamento tra il paziente e il lotto del prodotto. Ipersensibilità Come per qualsiasi prodotto biologico, possono verificarsi reazioni di ipersensibilità. Le reazioni di ipersensibilità possono avere sintomi simili agli attacchi di angioedema. I pazienti devono essere informati sui primi segni di reazioni di ipersensibilità, quali orticaria, orticaria generalizzata, oppressione al torace, sibilo respiratorio, ipotensione e anafilassi. Se si verificano questi sintomi dopo la somministrazione, i pazienti devono avvertire il medico. In caso di reazioni anafilattiche o shock, deve essere adottato un trattamento medico di emergenza. Trattamento domiciliare e autosomministrazione I dati sull’uso di questo medicinale nel trattamento domiciliare o per autosomministrazione sono limitati. I potenziali rischi associati al trattamento domiciliare sono legati alla somministrazione stessa, nonché alla gestione delle reazioni avverse, in particolare l’ipersensibilità. La decisione sull’uso del trattamento domiciliare per il singolo paziente deve essere adottata dal medico curante, che deve assicurarsi che sia fornito un idoneo addestramento e sia effettuato un riesame dell’utilizzo a intervalli periodici. Popolazione pediatrica Eventi trombotici sono stati segnalati in neonati e bambini della prima infanzia sottoposti a procedure di bypass coronarico, trattati per indicazioni diverse da quelle approvate con dosi elevate di un altro C1 inibitore (fino a 500 unità^(*)/kg) per prevenire la sindrome da aumentata permeabilità capillare. Sodio Ogni flaconcino di Cinryze contiene circa 11,5 mg di sodio. Da tenere in considerazione in pazienti che seguono una dieta a basso contenuto di sodio