Mastocitosi

Malattia che colpisce la cute, caratterizzata da una diffusa proliferazione di mastociti, cellule del tessuto connettivo secernenti istamina (sostanza in parte responsabile dei sintomi delle allergie), serotonina e diversi enzimi. La causa di questa patologia è sconosciuta. Esistono due forme di mastocitosi, spesso associate.

Forma cutanea Colpisce più frequentemente il bambino; in genere benigna, si manifesta con macchie piane color camoscio, che se strofinate dal medico diventano rilevate, rosse e pruriginose (segno di Darier). Queste forme, a evoluzione cronica, si riducono o regrediscono spontaneamente con gli anni. Il trattamento, che si basa sull’assunzione di farmaci antistaminici, mira unicamente a far scomparire i sintomi.

Forma sistemica Colpisce in modo diffuso i visceri. Queste mastocitosi, tipiche dell’adulto, si manifestano con sintomi ossei, soprattutto a carico delle ossa lunghe e del rachide, digestivi (dolori addominali, nausea, vomito, diarrea) ed ematologici (aumento del numero dei globuli bianchi del sangue, aumento del volume del fegato, della milza e dei linfonodi).

L’evoluzione, cronica, porta talvolta a una degenerazione neoplastica. Il trattamento è lo stesso della forma cutanea.