Ipogammaglobulinemia infantile legata al sesso

Malattia congenita, detta anche malattia di Bruton e ipo-g-globulinemia congenita, che colpisce i bambini di sesso maschile: possono essere deficienti tutte le classi di immunoglobuline, presenti in concentrazioni plasmatiche inferiori alla norma.

Il bambino colpito dall’affezione è suscettibile nei confronti delle malattie infettive, in particolare di quelle a carico dell’apparato respiratorio, causate da batteri patogeni e in particolare da Pneumocystis carinii. La terapia sostitutiva con regolari iniezioni di derivati proteici plasmatici ricchi di immunoglobuline G è parzialmente efficace.

Ipogammaglobulinemia primitiva Ipogammaglobulinemia dovuta a difetti o a una malattia del normale meccanismo di formazione degli anticorpi.

Ipogammaglobulinemia secondaria Ipogammaglobulinemia dovuta a malattia non immunologica, a perdita intestinale o renale di proteine, all’assunzione di determinati farmaci o a malnutrizione.

Ipogammaglobulinemia transitoriadell’infanzia Basso livello plasmatico di immunoglobuline, in particolare di IgG, che si verifica verso i tre mesi di vita, poiché nella prima infanzia la formazione di nuove immunoglobuline avviene più lentamente del catabolismo delle immunoglobuline ricevute attraverso la placenta prima della nascita.