ORFADIN 60CPS 20MG FL - Posologia

ORFADIN 60CPS 20MG FL Controindicazioni Posologia Avvertenze e precauzioni Interazioni Effetti indesiderati Gravidanza e allattamento Conservazione

Il trattamento con nitisinone deve essere iniziato e monitorato da un medico esperto nel trattamento dei pazienti affetti da HT–1. Posologia Per aumentare la sopravvivenza complessiva ed evitare complicanze come insufficienza epatica, cancro del fegato e patologie renali, il trattamento di tutti i genotipi deve essere iniziato il prima possibile. È necessario associare al trattamento con nitisinone una dieta povera di fenilalanina e di tirosina, da controllare mediante monitoraggio degli aminoacidi plasmatici (vedere paragrafi 4.4 e 4.8). La dose iniziale raccomandata nella popolazione pediatrica e adulta è di 1 mg per kg di peso corporeo al giorno, distribuita in 2 dosi somministrate per via orale. La dose di nitisinone deve essere aggiustata caso per caso. Aggiustamento della dose Durante il monitoraggio regolare, è opportuno tenere sotto controllo i livelli di succinilacetone urinario, i test di funzionalità epatica ed i livelli di alfa–fetoproteina (vedere paragrafo 4.4). Se dopo un mese dall’inizio del trattamento con nitisinone il succinilacetone è ancora rilevabile nell’urina, la dose di nitisinone, distribuita in 2 somministrazioni, deve essere portata a 1,5 mg/kg peso corporeo/die. In base alla valutazione di tutti i parametri biochimici, potrà essere richiesta una dose di 2 mg/kg peso corporeo/die. Tale quantità rappresenta la dose massima per tutti i pazienti. Se la risposta biochimica risulta soddisfacente, la dose deve essere corretta esclusivamente in base all’aumento del peso corporeo. In ogni caso, oltre ai suddetti test, durante la fase iniziale della terapia o in caso di peggioramento può presentarsi la necessità di controllare più strettamente tutti i parametri biochimici disponibili (il succinilacetone plasmatico, l’acido 5–aminolevulinico (ALA) e l’attività della porfobilinogeno (PBG)–sintasi eritrocitaria). Popolazioni speciali Non vi sono indicazioni specifiche di dosaggio per i pazienti anziani o i pazienti con compromissione della funzione renale o epatica. Popolazione pediatrica La dose raccomandata in mg per kg di peso corporeo è uguale per bambini e adulti. Modo di somministrazione È possibile aprire la capsula e versarne il contenuto in sospensione in una piccola quantità di acqua o in un sostitutivo del pasto in forma di bevanda subito prima dell’assunzione. Orfadin è disponibile anche sotto forma di sospensione orale da 4 mg/ml per i pazienti pediatrici che hanno difficoltà a deglutire le capsule. Se il trattamento con nitisinone è iniziato a stomaco pieno, si raccomanda di proseguire con questa modalità di somministrazione, vedere paragrafo 4.5.

Farmaci

SWEDISH ORPHAN BIOVITRUM Srl

ORFADIN 60CPS 10MG FL

PRINCIPIO ATTIVO: NITISINONE

PREZZO INDICATIVO: 4.786,17 €

SWEDISH ORPHAN BIOVITRUM Srl

ORFADIN 60CPS 20MG FL

PRINCIPIO ATTIVO: NITISINONE

PREZZO INDICATIVO: 9.572,33 €

SWEDISH ORPHAN BIOVITRUM Srl

ORFADIN 60CPS 2MG FL

PRINCIPIO ATTIVO: NITISINONE

PREZZO INDICATIVO: 1.320,31 €