Tumore maligno (detto anche glioma della retina) che si sviluppa ai danni dei retinoblasti, precursori dei fotorecettori retinici. Si tratta di una neoplasia rara, nonostante sia seconda in ordine di frequenza, dopo il melanoma della coroide, nella classifica dei tumori intraoculari. Tende a colpire in particolare i bambini intorno ai 18 mesi di vita (1 caso su 200.000 circa).
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