Sindrome diSézary

Proliferazione maligna diffusa dell’epidermide (strato superficiale della pelle). La sindrome di Sézary è una varietà di linfoma non Hodgkin, in cui il tessuto delle ghiandole linfatiche prolifera caoticamente. È dovuto a cellule anomale provenienti dai linfociti T, globuli bianchi che rivestono un ruolo fondamentale per le difese immunitarie dell’organismo. La malattia colpisce gli adulti, di solito dopo i 50 anni di età.

Sintomi e segni

I sintomi sono principalmente cutanei. La cute infiammata è sede di un’eritrodermia (arrossamento diffuso) inframmezzata da chiazze sane, che si accompagna a prurito, spesso intenso. Sulle zone arrossate compare una pigmentazione anomala che talvolta regredisce con il trattamento. In genere si osservano adenopatie (aumento di dimensioni dei linfonodi).

Evoluzione e diagnosi

In assenza di trattamento, l’infiltrazione cutanea può estendersi anche a linfonodi, sangue, midollo osseo e talvolta ad altri organi, in particolare ai polmoni. La diagnosi di sindrome di Sézary riceve conferma dall’esame microscopico di una biopsia cutanea, la quale mostra una massiva infiltrazione nella cute di cellule derivate dai linfociti T, raggruppate in ammassi dall’aspetto caratteristico. Le cellule linfocitarie proliferanti, dette cellule di Sézary, sono dotate di un nucleo che presenta circonvoluzioni simili a quelle cerebrali.

Trattamento

Si basa su agenti che esercitano il loro effetto a livello cutaneo: farmaci (in particolare citostatici) applicati sulle lesioni; PUVA-terapia (esposizione ai raggi ultravioletti associata all’assunzione di psoraleni); bagni di elettroni su tutta la superficie della pelle. La sua efficacia è maggiore o minore, e più o meno duratura, a seconda del soggetto; in genere si ottengono buoni risultati, ma talvolta è necessario sottoporre il paziente a più trattamenti successivi. Possono rivelarsi efficaci anche farmaci somministrati per via orale (retinoidi, interferone a o entrambi in associazione).

Quando sono interessati linfonodi, midollo osseo e sangue, si pratica in genere una polichemioterapia (associazione di più farmaci). Nelle forme più gravi si adotta la fotochemioterapia, una nuova tecnica consistente nel prelevare dalla circolazione sanguigna i linfociti del paziente per poi esporli ai raggi ultravioletti A in presenza di una sostanza sensibilizzante, lo psoralene. Nel 60% dei casi si osserva un’attenuazione dei sintomi, anche se la terapia è molto impegnativa per il paziente.

Prognosi

La sindrome di Sézary ha evoluzione molto rapida e il trattamento non è sempre del tutto efficace. Nei casi più gravi la prognosi resta riservata.