Sindrome diRamsay Hunt I
Patologia degenerativa cerebellare detta anche dissinergia cerebellare mioclonica, caratterizzata da tremore, spesso associato a convulsioni, mioclono e attacchi epilettici. Il tremore si manifesta alle estremità (in genere arti inferiori) per poi diffondersi gradualmente sino a coinvolgere, in alcuni casi, l’intero sistema motorio. Tra gli altri sintomi vi sono difficoltà a valutare le distanze, la direzione e la forza dei movimenti volontari, ipotonia muscolare, astenia e adiadococinesia (incapacità di compiere movimenti veloci alternati, per esempio di prono-supinazione degli avambracci); raramente si ha deterioramento mentale. La causa è incerta, ma in alcuni casi si sono riscontrate anomalie mitocondriali; si ipotizza che la sindrome si trasmetta con ereditarietà autosomica dominante. Si manifesta in genere in età adulta, intorno ai 30 anni.
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