Onfalocele

Malformazione congenita, caratterizzata da un difetto di chiusura della parete addominale nella regione ombelicale. È dovuta a un’anomalia della formazione dell’embrione, che insorge durante la quarta settimana di gestazione, quando le due pieghe laterali della parete ventrale cessano di svilupparsi. Quest’assenza di chiusura comporta, alla decima settimana, la mancata integrazione, nella cavità addominale, dell’insieme dell’intestino e dei suoi annessi (fegato), la cui crescita è avvenuta all’esterno. L’onfalocele si manifesta con esteriorizzazione dei visceri addominali nella membrana peritoneale, talvolta accompagnata da altre anomalie: aberrazione cromosomica (trisomia 18), ernia diaframmatica, cardiopatia.

Diagnosi e trattamento

Il controllo ecografico prenatale permette di diagnosticare un onfalocele in utero. Per individuare le eventuali anomalie associate, si fa ricorso all’amniocentesi.

Il trattamento avviene nei primi giorni di vita e consiste in un intervento chirurgico per riportare i visceri all’interno della cavità addominale, la cui parete viene poi chiusa. Se insorgono complicanze postoperatorie, legate alla mancata ripresa del transito, il neonato può essere alimentato mediante perfusione endovenosa sino a che non si instaura il normale transito digestivo. La guarigione è in genere completa, senza sequele a carico dell’apparato digerente.