Neurocristopatia

Affezione caratterizzata da malformazioni di tessuti o organi derivati dalla stessa struttura embrionaria, la cresta neurale. La cresta neurale è un cordone di cellule che affianca il tubo neurale (destinato a dar origine al cervello e al midollo spinale) dell’embrione. Nei primi mesi di gestazione, queste cellule si disseminano e si trasformano in melanociti (che producono il pigmento cutaneo), cellule di Schwann (che formano la guaina di rivestimento delle fibre nervose) o cellule endocrine. Di conseguenza, si distinguono quattro tipi di neurocristopatia: la malattia di Von Recklinghausen o neurofibromatosi, la sclerosi tuberosa di Bourneville o epiloia, le neoplasie endocrine multiple e la facomatosi pigmentovascolare. Il loro meccanismo d’insorgenza costituisce il solo elemento che le accomuna, in quanto sintomi e trattamento differiscono da una sindrome all’altra.