Malattia granulomatosa cronica

Disordine immunologico da difetto metabolico della funzione battericida intracellulare dei leucociti. I pazienti possono andare incontro a morte per infezioni causate da microrganismi a bassa virulenza. Le infezioni che originano dalla cute, dall’orecchio medio, dal parenchima polmonare si associano a linfoadenopatia cronica, epatosplenomegalia, granulomi localizzati e sinusite. La malattia si accompagna a ipergammaglobulinemia e si manifesta in soggetti di sesso maschile durante l’infanzia; generalmente la morte sopraggiunge tra il quinto e il decimo anno di vita. È trasmessa come carattere recessivo legato al cromosoma X e viene detta anche granulomatosi cronica familiare e granulomatosi cronica legata al cromosoma.