Sindrome di Arnold-Chiari

Rara malformazione congenita, nota anche come malformazione di Arnold-Chiari. Consiste nell’anomalia di due parti del cervello, il bulbo e il cervelletto, le quali appaiono più lunghe del normale, occupando il canale cervicale e spingendosi più in basso lungo il canale spinale. In alcuni casi possono manifestarsi deficit dei nervi cranici, idrocefalo e segni di compressione del midollo spinale a livello alto, talvolta associati a vertigini, problemi di vista e di udito.

Sono stati osservati vari tipi di sindrome di Arnold-Chiari, a seconda dell’associazione con altre malformazioni (mielomeningocele) e dell’entità dello spostamento. Nelle forme minori soltanto le tonsille del cervelletto, formazioni poste al di sotto degli emisferi cerebellari, erniano nel forame occipitale e possono arrivare a livello dell’atlante e dell’epistrofeo (grado I).

Nelle forme più gravi è possibile che un’ulteriore parte del cervelletto e il tronco cerebrale (dal grado II sino al IV) fuoriescano. Le strutture che hanno formato ernia entrano in conflitto con le formazioni nervose che occupano normalmente il forame occipitale e il canale spinale, il bulbo e il midollo cervicale alto, circondati dalle loro cisterne liquorali.