Respreeza è indicato come trattamento di mantenimento per rallentare la progressione dell'enfisema in adulti con deficit documentato severo di inibitore dell'alfa₁-proteinasi (per es. genotipi PiZZ, PiZ(null), Pi(null,null), PiSZ). I pazienti devono seguire un trattamento farmacologico e non farmacologico ottimale e mostrare evidenza di malattia polmonare progressiva (per es. volume espiratorio forzato in un secondo (FEV₁) ridotto rispetto al predetto, compromissione della capacità di camminare o aumento del numero di esacerbazioni) valutata da un operatore sanitario esperto nel trattamento del deficit di inibitore dell'alfa₁-proteinasi.

Scheda tecnica (RCP) Eccipienti:

Non sono stati effettuati studi d'interazione.

Scheda tecnica (RCP) Composizione:

Respreeza 1000 mg polvere e solvente per soluzione per infusione. Un flaconcino contiene approssimativamente 1000 mg di inibitore dell'alfa₁-proteinasi umano*, determinati in base alla capacità di neutralizzare l'elastasi neutrofila umana. Dopo ricostituzione con 20 ml di solvente, la soluzione contiene approssimativamente 50 mg/ml di inibitore dell'alfa₁-proteinasi umano. Il contenuto totale di proteine è di circa 1100 mg per flaconcino. Respreeza 4000 mg polvere e solvente per soluzione per infusione. Un flaconcino contiene approssimativamente 4000 mg di inibitore dell'alfa₁-proteinasi umano*, determinati in base alla capacità di neutralizzare l'elastasi neutrofila umana. Dopo ricostituzione con 76 ml di solvente, la soluzione contiene approssimativamente 50 mg/ml di inibitore dell'alfa₁-proteinasi umano. Il contenuto totale di proteine è di circa 4400 mg per flaconcino. Respreeza 5000 mg polvere e solvente per soluzione per infusione. Un flaconcino contiene approssimativamente 5000 mg di inibitore dell'alfa₁-proteinasi umano*, determinati in base alla capacità di neutralizzare l'elastasi neutrofila umana. Dopo ricostituzione con 95 ml di solvente, la soluzione contiene approssimativamente 50 mg/ml di inibitore dell'alfa₁-proteinasi umano. Il contenuto totale di proteine è di circa 5500 mg per flaconcino. *Prodotto dal plasma di donatori umani. Eccipienti con effetti noti Respreeza contiene approssimativamente 1,9 mg di sodio per ml di soluzione ricostituita (81 mmol/L). Per l’elenco completo degli eccipienti, vedere paragrafo 6.1.