Rh)Gruppi sanguigni (AB0

Sistema di classificazione del sangue determinato dagli antigeni presenti sulla membrana eritrocitaria.

Gli antigeni dei gruppi sanguigni sono trasmessi come caratteri autosomici dominanti, a eccezione dell’antigene Xga, la cui trasmissione è legata al cromosoma X. Gli antigeni eritrocitari sino a oggi identificati sono almeno 300, e la maggior parte di essi è classificata in 21 sistemi, che costituiscono il gruppo sanguigno di ciascun individuo. I principali sistemi antigenici dei gruppi sanguigni possono essere raggruppati in base alla capacità di produrre anticorpi naturali o immuni.

Gli anticorpi naturali, presenti nel siero in condizioni fisiologiche, non sono indotti da uno stimolo antigenico noto; si tratta di immunoglobuline della classe IgM, che fissano il complemento e non attraversano la barriera placentare. Sistemi di gruppi sanguigni basati sugli anticorpi naturali sono il sistema AB0, il sistema Lewis, il sistema P, il sistema I e il sistema MNSs.

Gli anticorpi immuni vengono prodotti in risposta a stimoli antigenici, per esempio trasfusioni di sangue incompatibile o passaggio transplacentare di globuli rossi durante la gravidanza: sono IgM o, più spesso, IgG non fissanti il complemento. La prima immunizzazione induce la produzione di IgM, mentre la persistenza dello stimolo antigenico o ripetute immunizzazioni determinano la produzione di anticorpi IgG. Esempi di sistemi di gruppi sanguigni con anticorpi immuni sono il sistema Rh, il sistema Kell, il sistema Kidd e il sistema Duffy.

La determinazione del gruppo sanguigno, che permette di prevenire la trasfusione di globuli rossi incompatibili, prevede: caratterizzazione del gruppo AB0, caratterizzazione del fattore Rh, screening per gli anticorpi irregolari.

Il sistema AB0 è controllato da quattro geni allelici (A1, A2, B e 0), dalla cui combinazione possono derivare diversi fenotipi. Di norma, il sangue del donatore deve essere dello stesso gruppo AB0 del ricevente. Il sangue di gruppo 0 (zero), però, può essere trasfuso in pazienti con qualunque gruppo AB0.

In base alla presenza o meno del fattore Rh si distinguono i soggetti Rh positivi e Rh negativi. Questi ultimi devono ricevere sempre sangue Rh negativo (a meno che, in casi urgenti che comportano pericolo di vita, esso non sia disponibile), mentre i soggetti Rh positivi possono ricevere sangue Rh positivo o negativo. In alcuni casi i globuli rossi reagiscono alla determinazione Rh standard: questi soggetti (fenotipo Du) sono considerati Rh positivi come donatori, perché i loro eritrociti stimolano la produzione di anticorpi anti-D in soggetti Rh negativi, mentre come riceventi sono considerati Rh negativi, poiché in alcuni casi possono formare anticorpi anti-D se trasfusi con sangue Rh positivo.

Una variante del sistema Rh è il fenotipo Rh°. Gli eritrociti Rh° non reagiscono con alcun anticorpo specifico per gli antigeni del sistema Rh, né con gli autoanticorpi presenti nelle anemie immunoemolitiche da anticorpi caldi. I portatori di questo fenotipo hanno globuli rossi con un difetto intrinseco della membrana, che comporta stomatocitosi, sferocitosi, aumento della fragilità osmotica e anemia emolitica.

Gli anticorpi irregolari (Kell, Duffy ecc.) vengono ricercati sistematicamente mediante test di Coombs indiretto sul sangue materno e sui campioni ematici pretrasfusionali nel periodo prenatale, poiché possono causare l’insorgenza di malattia emolitica del neonato e gravi reazioni trasfusionali.