Orphacol è indicato per il trattamento dei difetti congeniti della sintesi degli acidi biliari primari causati dal deficit di 3β-idrossi-Δ⁵-C₂₇-steroide ossidoreduttasi o deficit di Δ⁴-3-ossosteroide-5β-reduttasi in lattanti, bambini e adolescenti da 1 mese a 18 anni di età e negli adulti.

Scheda tecnica (RCP) Eccipienti:

Il fenobarbitale antagonizza l'effetto dell'acido colico. L'uso di fenobarbitale è controindicato in pazienti con deficit di 3β-idrossi-Δ⁵-C₂₇-steroide ossidoreduttasi o di Δ⁴-3-ossosteroide-5β-reduttasi trattati con acido colico (vedere paragrafo 4.3). Devono essere utilizzati trattamenti alternativi. La ciclosporina altera la farmacocinetica dell'acido colico inibendo la captazione epatica e la secrezione epatobiliare degli acidi biliari e anche la sua farmacodinamica inibendo la colesterolo 7α -idrossilasi. La somministrazione contemporanea deve essere evitata. Se la somministrazione di ciclosporina è considerata necessaria devono essere monitorati strettamente i livelli di acidi biliari nel siero e nelle urine e la dose di acido colico deve essere adeguata di conseguenza. I sequestranti degli acidi biliari (colestiramina, colestipolo, colesevelam) e alcuni antiacidi (p.es. idrossido di alluminio) legano gli acidi biliari e portano alla loro eliminazione. Ci si attende che la somministrazione di questi prodotti medicinali riduca l'effetto dell'acido colico. La dose di sequestranti degli acidi biliari o di antiacidi deve essere separata dalla dose di acido colico da un intervallo di cinque ore, indipendentemente da quale prodotto medicinale sia somministrato per primo. L'effetto del cibo sulla biodisponibilità dell'acido colico non è stato studiato. Esiste una possibilità teorica che la somministrazione di cibo possa aumentare la biodisponibilità dell'acido colico e migliorare la tollerabilità.

Scheda tecnica (RCP) Composizione:

Ogni capsula dura contiene 50 mg di acido colico. Eccipiente(i) con effetti noti: lattosio monoidrato (145,79 mg per capsula) Per l’elenco completo degli eccipienti, vedere paragrafo 6.1.