KANUMA EV INF 1FL 10ML 2MG/ML -Posologia
Il trattamento con KANUMA deve essere supervisionato da un operatore sanitario, esperto nella gestione di pazienti affetti da deficit di LAL, altri disturbi metabolici o epatopatie croniche. KANUMA deve essere somministrato da un operatore sanitario adeguatamente preparato, in grado di gestire emergenze mediche. Posologia È importante iniziare il trattamento il prima possibile dopo la diagnosi di deficit di LAL. Per le istruzioni sulle misure preventive e di monitoraggio delle reazioni di ipersensibilità, vedere il paragrafo 4.4. In seguito al verificarsi di una reazione di ipersensibilità, deve essere valutato un pre-trattamento adeguato in base allo standard di cura (vedere paragrafo 4.4). Neonati (età < 6 mesi) La dose iniziale raccomandata nei neonati (età < 6 mesi) che presentano un deficit di LAL in rapida progressione è 1 mg/kg, da somministrare mediante infusione endovenosa una volta alla settimana. L’incremento graduale della dose fino a 3 mg/kg una volta alla settimana deve essere valutato in funzione della risposta clinica. Bambini e adulti La dose raccomandata in bambini e adulti con deficit di LAL che non mostrano una progressione rapida prima dei 6 mesi di vita è 1 mg/kg, da somministrare mediante infusione endovenosa a settimane alterne. Popolazioni speciali Compromissione della funzione renale o epatica Sulla base delle attuali conoscenze della farmacocinetica e della farmacodinamica della sebelipasi alfa, nei pazienti con compromissione della funzione renale o epatica non è raccomandato un aggiustamento posologico. Vedere paragrafo 5.2. Popolazione pediatrica La somministrazione di KANUMA ai neonati con insufficienza multipla d’organo confermata è lasciata alla discrezione del medico curante. Pazienti sovrappeso La sicurezza e l’efficacia di KANUMA in pazienti sovrappeso non sono state valutate in modo esaustivo e al momento non è pertanto possibile raccomandare regimi posologici alternativi per questi pazienti. Popolazione anziana (età ≥ 65 anni) La sicurezza e l’efficacia di KANUMA in pazienti sopra i 65 anni di età non sono state valutate e non è possibile raccomandare regimi posologici alternativi per questi pazienti. Vedere paragrafo 5.1. Modo di somministrazione KANUMA è unicamente per uso endovenoso. Il volume di infusione totale deve essere somministrato nell’arco di circa 2 ore. Una volta stabilita la tollerabilità del paziente si può valutare di somministrare l’infusione nell’arco di un’ora. Il periodo di infusione può essere aumentato in caso di aumento della dose. KANUMA deve essere somministrato attraverso un filtro da 0,2 mcm (vedere paragrafo 6.6). Per istruzioni sulla diluizione del medicinale prima della somministrazione, vedere paragrafo 6.6.
