ACIDO CARGL WAY 15CPR 200MG FL -Posologia
Il trattamento con Acido carglumico deve iniziare sotto la supervisione di un medico esperto nel trattamento dei disturbi metabolici. Posologia • Per la deficienza di N-acetilglutammato sintasi: Sulla base dell’esperienza clinica, il trattamento può iniziare già a partire dal primo giorno di vita. La dose iniziale giornaliera deve essere di 100 mg/kg, se necessario fino a 250 mg/kg. Dovrà poi essere adattata individualmente per mantenere i normali livelli di ammoniaca nel plasma (vedere paragrafo 4.4).A lungo termine può non essere necessario aumentare la dose in base al peso corporeo, fin quando non sia stato raggiunto un adeguato controllo metabolico; la posologia giornaliera è compresa tra 10 mg/kg e 100 mg/kg. Test di reazione all’acido carglumico Si consiglia di verificare le risposte individuali all’acido carglumico prima di iniziare un trattamento a lungo termine. Ad esempio: - Nel bambino comatoso, iniziare con una dose di 100 - 250 mg/kg/die e misurare la concentrazione di ammoniaca nel plasma almeno prima di ogni somministrazione. Questa deve normalizzarsi entro alcune ore dopo l’inizio del trattamento con Acido carglumico. - In pazienti con iperammoniemia moderata, somministrare una dose di prova 100 - 200 mg/kg/die per 3 giorni con una somministrazione costante di proteine; eseguire ripetute determinazioni della concentrazione di ammoniaca nel plasma (prima e 1 ora dopo i pasti); adattare la dose per mantenere normali livelli di ammoniaca nel plasma. Modo di somministrazione: Questo medicinale è SOLO per uso orale (per ingestione o con una siringa tramite sonda nasogastrica, se necessario). Sulla base dei dati farmacocinetici e dell’esperienza clinica, si raccomanda di dividere la dose giornaliera totale da due a quattro dosi da somministrare prima dei pasti o prima di assumere cibo. Spezzando le compresse a metà è possibile adattare la posologia in base alle specifiche necessità. All’occorrenza, può essere utile frazionare le compresse in quarti al fine di correggere la posologia prescritta dal medico. Le compresse devono essere disperse in almeno 5-10 ml d’acqua e ingerite immediatamente o somministrate mediante iniezione rapida con siringa tramite sonda nasogastrica. La sospensione ha un gusto leggermente acido.