Atassia cronica trasmessa come carattere autosomico dominante e caratterizzata da progressiva atrofia cerebellare e disturbi dell’equilibrio. Il disturbo si manifesta comunemente in età adulta con tremori, paralisi spastica degli arti, nistagmo e demenza progressiva; viene detta anche sindrome diDéjerine-Thomas o degenerazione olivopontocerebellare.
Déjerine-Thomas, atrofia di