Acromegalia

Affezione caratterizzata da modificazioni morfologiche ipertrofiche di mani, piedi e testa, associate a disturbi cardiaci.

L’acromegalia è una malattia rara, non congenita, che colpisce circa 40 individui su 1 milione, per lo più donne con un’età compresa tra i 30 e i 40 anni. Tale affezione è dovuta all’ipersecrezione dell’ormone della crescita (somatormone) da parte di un adenoma (tumore benigno) dell’adenoipofisi, lobo anteriore dell’ipofisi. Nei soggetti giovani ancora in fase di crescita, questo problema ormonale determina gigantismo, mentre negli adulti, nei quali la crescita ossea è terminata, si sviluppa appunto un’acromegalia.

Sintomi e segni

L’acromegalia è caratterizzata dall’ipertrofia di alcuni organi (cuore, tiroide), delle mani, dei piedi, del cranio e del naso, associata a tratti grossolani del viso, ingrossamento delle orecchie, allargamento dello spazio interdentale e sporgenza delle arcate sopracciliari e della mandibola.

Tale trasformazione progressiva dell’aspetto fisico comporta, oltre a problemi di ordine psicologico, deformazioni della colonna vertebrale (cifosi, scoliosi) e dolori articolari dovuti ad artrosi, in particolare alle anche. A tali manifestazioni sono spesso associate ipertensione arteriosa e iperglicemia. La crescita dell’adenoma può inoltre comprimere i nervi ottici e, di conseguenza, determinare disturbi visivi o schiacciamento delle pareti ossee della loggia ipofisaria e dell’ipofisi stessa, provocando un’insufficienza ipofisaria.

Trattamento e prognosi

Il trattamento è di tipo neurochirurgico e prevede l’ablazione dell’adenoma, che eventualmente può essere affiancata da una radioterapia esterna complementare. La prescrizione di somatostatina o di sostanze dopaminergiche consente di ottenere effetti benefici dalla radioterapia. In assenza di trattamento, la dismorfia (anomalie morfologiche) si aggrava e l’insufficienza cardiaca condiziona la prognosi.