Gruppo di l’atassie a trasmissione autosomica dominante, caratterizzate da insorgenza tardiva e progressione lenta. Il quadro clinico comprende atassia cerebellare progressiva del tronco e degli arti; il processo degenerativo può coinvolgere anche la retina, il nervo ottico, la regione pontomidollare, i gangli della base e la corteccia cerebrale.
Marie, atassia cerebellare ereditaria di