Linfangioleiomiomatosi

Malattia diffusa dei polmoni che colpisce le donne giovani.

La causa di questa patologia molto rara, non ancora ben determinata, sembrerebbe legata agli ormoni femminili della famiglia degli estrogeni. Dovuta alla proliferazione delle cellule muscolari lisce nei polmoni e nei linfonodi vicini, la linfangioleiomiomatosi si manifesta soprattutto con dispnea, pneumotorace (penetrazione improvvisa di aria nella cavità pleurica), oppure con un chilotorace (versamento di liquido linfatico nella pleura), che hanno tendenza a recidivare.

Nella maggior parte dei casi la patologia sfocia, dopo una decina di anni, in un’insufficienza respiratoria cronica, ma esistono forme dall’evoluzione più lenta.

Trattamento

Si basa sulla pleurectomia (ablazione parziale della pleura) o sulla sinfisi pleurica (iniezione nella cavità pleurica di una sostanza irritante, di solito talco, che provoca un’infiammazione e quindi l’adesione dei due foglietti pleurici), allo scopo di impedire le recidive di pneumotorace e chilotorace. Per quanto riguarda il trattamento della malattia in sé, sono in fase di studio farmaci antiestrogeni. Nei casi più gravi può essere necessario il trapianto di polmone o di cuore-polmone.