Patologia caratterizzata da istiocitosi (presenza di un numero elevato di istiociti) cronica a evoluzione variabile, localizzata prevalentemente a livello di tessuto osseo, tessuti molli, cute e ipotalamo; sono presenti lesioni osteolitiche, esoftalmo (anormale sporgenza degli occhi) e diabete insipido.
Può presentarsi sia in associazione a granuloma eosinofilo osseo, sia in associazione a linfomi maligni e carcinomi. Detta anche semplicemente malattia di Hand