Istiocitosi

Affezione localizzata o diffusa, caratterizzata dalla proliferazione benigna o maligna di cellule derivate dai globuli bianchi.

Si tratta di una malattia degli istiociti, cellule prodotte dalla trasformazione dei monociti (tipo di globuli bianchi) che si disseminano nei tessuti di cui assicurano la difesa. Tali cellule possono assumere diverse denominazioni: cellule di Langerhans nell’epidermide, istiociti nel tessuto connettivo.

Molte varietà di istiocitosi si manifestano in soggetti di età inferiore all’anno, sotto forma di eruzione cutanea, localizzata in prevalenza al volto. Sono benigne e scompaiono spontaneamente in un lasso di tempo compreso tra qualche mese e 5 anni.

Istiocitosi delle cellule di Langerhans Dette in passato istiocitosi X, consistono in tre affezioni.

La malattia di Letterer-Siwe, acuta, colpisce i bambini di età compresa tra i 6 mesi e i 2 anni, manifestandosi con eruzione cutanea, febbre, dimagrimento e lesioni viscerali (polmoni, fegato, sistema nervoso, tubo digerente). Il trattamento si basa sulla corticoterapia generale e sulla chemioterapia, ma non impedisce le recidive, la cui prognosi è grave.

La malattia di Hand-Schüller-Christian, o xantomatosi cranioipofisaria, colpisce i bambini di età compresa tra i 2 e i 6 anni, manifestandosi con eruzione cutanea, lacune nelle ossa craniche e disturbi ormonali (diabete insipido). Il trattamento, a base di corticosteroidi, è efficace.

Le istiocitosi localizzate colpiscono sia la pelle, sia un solo organo (granuloma eosinofilo delle ossa). Il trattamento consiste, quando possibile, nell’ablazione del tumore e nella radioterapia.

Istiocitosi maligna Patologia del-l’adulto che provoca eruzione cutanea, febbre, dimagrimento e lesioni viscerali multiple; viene detta anche reticolosi midollare istiocitica e reticolosi ossea. La chemioterapia antineoplastica consente solo una remissione transitoria.