Atassia ereditaria accompagnata da disturbi oftalmici e alterazioni patologiche in diversi tratti della corda spinale. Ptosi e diplopia sono sintomi comuni; anche retinite pigmentosa, oftalmoplegia e atrofia ottica sono frequenti. Le lesioni predominanti sono a carico della colonna posteriore, della colonna di Clark e del tratto spinocerebellare.
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