Sindrome ereditaria caratterizzata da degenerazione diffusa e progressiva e da sclerosi della corteccia cerebrale, con una quasi totale scomparsa della sostanza bianca. Insorge di solito in età infantile e causa microcefalia, mioclono, convulsioni e paralisi, in alcuni casi con amaurosi (scomparsa della funzione visiva) e rapida progressione verso la demenza e la morte.
Alpers, sindrome di