Amaurosi

Perdita completa, transitoria o definitiva, della vista, causata da disturbi neurosensoriali della retina e del nervo ottico. L’amaurosi transitoria, o amaurosi fugace (amaurosis fugax), consiste nella perdita completa della vista a causa dell’ostruzione temporanea della circolazione sanguigna nei vasi della retina. L’ostruzione è provocata da emboli (piccoli ammassi di cellule sanguigne, calcare o colesterolo) provenienti da zone alterate della carotide interna o, più raramente, del cuore. L’amaurosi transitoria è una perdita improvvisa e indolore della vista, generalmente unilaterale, della durata di qualche secondo o qualche minuto. Al termine della crisi, la vista ritorna normale e l’esame del fondo dell’occhio non rivela alcuna anomalia. Un episodio di questo tipo necessita però sempre di un’esplorazione cardiovascolare (in particolare eco-Doppler cardiaco e vascolare e Holter elettrocardiografico) per ricercare la placca ateromatosa carotidea o la cardiopatia responsabili dell’embolia.

Il trattamento di questa condizione si basa in genere su anticoagulanti o antiaggreganti.

L’amaurosi congenita di Leber è caratterizzata dalla perdita completa della vista causata da un’anomalia congenita della retina. Si manifesta con cecità (o acuità visiva molto debole) sin dal primo anno di vita. Il bambino non riesce a fissare lo sguardo e gli occhi presentano nistagmo (consistente in movimenti oscillatori brevi e a scatti).

L’esame del fondo dell’occhio, che in genere in un primo tempo risulta normale, rivela in seguito una pigmentazione anomala, simile a quella della retinopatia pigmentosa, della quale l’amaurosi di Leber è la variante congenita.

L’elettroretinogramma (registrazione della risposta elettrica della retina a uno stimolo luminoso) si presenta piatto.

Il soggetto può sviluppare cataratta (opacità del cristallino) o cheratocono (deformazione della cornea che assume forma conica).

Nell’amaurosi di Leber la cecità è definitiva.