Sindrome uremico-emolitica

Patologia caratterizzata dall’associazione di anemia e trombocitopenia (numero eccessivamente basso di piastrine nel sangue). Colpisce in particolare il bambino in tenera età, ma è osservabile anche nell’adulto.

Nel bambino, insorge in genere a qualche giorno di distanza da una gastroenterite con diarrea mista a sangue; è stato ipotizzato il concorso di un’endotossina, la verocitotossina, secreta da alcuni ceppi di colibacilli. Nell’adulto, le forme senza una causa apparente sono le più frequenti. Talvolta la patologia costituisce una complicanza del cancro, della chemioterapia antineoplastica e anche dell’infezione da HIV (virus dell’AIDS).

Cause e sintomi

La sindrome è dovuta ad alterazioni dell’endotelio (tessuto che riveste la parete interna delle arteriole e dei capillari) del rene e spesso in altri organi, che provocano la coagulazione del sangue nei vasi di piccolo calibro. I microtrombi che si vengono così a formare sono all’origine di un’anemia da frammentazione meccanica (con emazie dalla forma particolare, come lacerate, dette schizociti), associata a un’insufficienza renale acuta spesso responsabile di anuria (arresto della secrezione urinaria) e di trombocitopenia, per esaurimento delle piastrine nella costituzione dei microtrombi. La trombocitopenia a sua volta provoca una porpora (emorragie sottocutanee), che si manifesta sotto forma di macchioline cutanee rosse. Si osserva anche ipertensione arteriosa.

Trattamento e prognosi

Il trattamento della sindrome uremico-emolitica è essenzialmente rivolto ai sintomi: dialisi per l’insufficienza renale e trasfusioni per l’anemia grave. Oggi si fa ricorso, a scopo curativo, a farmaci inibitori piastrinici e alle perfusioni di plasma fresco o allo scambio plasmatico (procedura di depurazione del plasma sanguigno). La prognosi, piuttosto infausta nell’adulto, è migliore nel bambino, in cui la sindrome evolve spesso verso la completa guarigione.