Mancata differenziazione del prosencefalo embrionale, o proencefalo, nei due emisferi cerebrali e nel diencefalo. Questa malformazione viene osservata nella ciclopia grave.
Oloprosencefalia alobare familiare Malformazioni del cranio (ipotelorismo orbitale), del massiccio facciale (cheiloschisi e palatoschisi mediana) e del cervello (assenza del corpo calloso e/o presenza di un ventricolo unico) ereditate come carattere autosomico recessivo.