Malattia ereditaria del fegato caratterizzata dalla presenza in quest’organo di cisti multiple (formazioni piene di liquido, circondate da epitelio biliare). Si trasmette con modalità autosomica (attraverso cromosomi non sessuali) dominante (è sufficiente che il gene portatore venga trasmesso da un solo genitore) e nell’adulto è spesso associata a malattia policistica dei reni. In genere non dà sintomi; in rari casi è rivelata da un aumento di volume del fegato, che risulta bitorzoluto alla palpazione. Talvolta le notevoli dimensioni delle cisti provocano dolore o ittero. La diagnosi si basa sull’ecografia, che mette in evidenza le cisti e ne conferma il contenuto liquido. La TC non fornisce informazioni supplementari. Questa patologia, detta anche policistosi epatica, non è soggetta a evoluzione maligna.
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