Patologia che interessa la cornea, caratterizzata da indebolimento della visione centrale, con funzioni retiniche periferiche intatte.
Si manifesta con un’ulcera corneale associata a un edema rilevante. Al risveglio mattutino, il paziente prova una sensazione di dolore che diminuisce durante la giornata e che è accompagnato da una leggera febbre. Questa patologia può colpire entrambi i sessi, soprattutto nell’infanzia; la frequenza degli attacchi diminuisce con il progredire dell’età, sin quasi a scomparire dopo i 50 anni.
L’ereditarietà è di tipo dominante, non legato al sesso.