Encefalopatia spongiforme subacuta trasmissibile

Malattia degenerativa del sistema nervoso centrale, trasmissibile da un individuo a un altro e dovuta al prione, un particolare agente infettivo.

Sotto la dizione di encefalopatie spongiformi si classificano diverse malattie imputabili a un prione, forma anomala di una proteina naturale la cui replicazione nell’organismo non dipende dall’espressione di un gene (via normale della sintesi proteica).

Le encefalopatie spongiformi colpiscono i bovini (encefalopatia spongiforme bovina, BSE, nota come malattia della mucca pazza), le pecore (scrapie) e i visoni; nell’uomo comprendono in particolare la malattia di Creutzfeldt-Jacob e il kuru. Alcuni casi di trasmissione della malattia di Creutzfeldt-Jacob sono stati causati dal trapianto di tessuti infetti (cornea, dura madre) o dalla somministrazione di sostanze farmacologiche (ormone della crescita) prelevate da individui infetti. Una forma particolare della patologia, detta nuova variante della malattia di Creutzfeldt-Jacob, ha fatto la sua comparsa in Inghilterra, nel 1994, in seguito a un’epidemia di BSE propagatasi negli allevamenti di bovini tramite l’alimentazione (farine animali contaminate). La trasmissione della nuova variante della malattia di Creutzfeldt-Jacob, che da allora si è estesa ai Paesi vicini (Irlanda, Francia), avviene probabilmente per via alimentare. Le encefalopatie spongiformi sono caratterizzate da grave demenza, e hanno un’evoluzione subacuta (che dura qualche mese). La conferma della diagnosi è spesso possibile solo post mortem, e si basa sull’esame microscopico del cervello, le cui lesioni hanno un aspetto spugnoso (da cui il nome dell’affezione) e non presentano segni di infiammazione. Non esiste ancora un valido trattamento per queste malattie.