PROLASTINEV 1F 1G/40ML+F40ML

Prolastin è indicato per la terapia cronica sostitutiva in soggetti con carenza congenita di inibitore dell’alfa₁–proteinasi (fenotipi PiZZ, PiZ(null), Pi(null)(null) e PiSZ) in relazione ad una compromissione del flusso respiratorio di grado moderato (FEV1 35–60 %) ed alla valutazione del quadro clinico (condizioni di disabilità).

Scheda tecnica (RCP) Eccipienti:

Non sono note interazioni di Prolastin con altri farmaci.

Scheda tecnica (RCP) Composizione:

1 flaconcino di polvere contiene: 1000 mg di inibitore dell’alfa₁–proteinasi umano. 1 ml di soluzione ricostituita contiene 25 mg di inibitore dell’alfa₁–proteinasi (umano). Eccipienti: la polvere per soluzione per infusione contiene 4,8 mmoli (o 110,35 mg) di sodio. Per l’elenco completo degli eccipienti, vedere paragrafo 6.1.

Controindicazioni

Prolastin non deve essere somministrato a soggetti con: – deficit selettivo di IgA che possiedano anticorpi anti–IgA, dato che questo può portare a reazioni allergiche incluso lo shock anafilattico; – ipersensibilità nota agli inibitori dell’alfa₁–proteinasi o ad uno qualsiasi degli eccipienti elencati al paragrafo 6.1.

Posologia

Posologia Adulti, inclusi gli anziani Salvo diversa prescrizione, la dose raccomandata di Prolastin di 60 mg/kg di peso corporeo, somministrata per infusione lenta una volta alla settimana (equivalente a 180 ml di soluzione ricostituita per infusione, contenente 25 mg/ml di inibitore dell’alfa₁–proteinasi (umano) somministrati ad un paziente di 75 kg di peso) è sufficiente a mantenere il livello sierico di inibitore dell’alfa₁–proteinasi costantemente al di sopra degli 80 mg/dl, che corrisponde ad una concentrazione polmonare di 1,3 mcM. Teoricamente tali concentrazioni nel siero e nel fluido di rivestimento epiteliale sono considerate protettive contro un ulteriore peggioramento dell’enfisema polmonare. Popolazione pediatrica Non c’è esperienza sull’uso di Prolastin nei bambini e negli adolescenti al di sotto dei 18 anni di età. Modo di somministrazione La sostanza liofilizzata va portata a contatto con il solvente e in esso disciolta (40 ml di acqua per preparazioni iniettabili) come descritto nel paragrafo 6.6 "Precauzioni particolari per lo smaltimento e la manipolazione". La soluzione ricostituita appare limpida od opalescente, incolore o leggermente verde giallognola. La soluzione ricostituita deve essere somministrata per infusione endovenosa lenta usando un adeguato set d’infusione. La velocità di infusione non deve superare gli 0,08 ml/kg/min (equivalente a 6 ml/minuto in un paziente di 75 kg di peso). La soluzione così preparata deve essere utilizzata entro 3 ore dalla sua ricostituzione. La durata del trattamento è a discrezione del medico curante e non è previsto un limite specifico alla durata del trattamento stesso. Il trattamento di pazienti con carenza di inibitore dell’alfa₁–proteinasi deve essere eseguito o supervisionato da medici con esperienza nella broncopneumopatia cronica ostruttiva.

Avvertenze e precauzioni

In caso di gravi reazioni d’ipersensibilità (con calo della pressione arteriosa < 90 mmHg, dispnea o perfino shock anafilattico) l’infusione di Prolastin deve essere interrotta immediatamente e devono essere messi in atto i trattamenti più idonei, se necessario anche quelli per lo shock. E’ richiesta particolare attenzione nell’infusione in pazienti con insufficienza cardiaca grave ed in quelli a rischio di sovraccarico circolatorio dato che Prolastin può causare un incremento transitorio del volume ematico. Le misure standard adottate per prevenire le infezioni causate dall’uso di medicinali prodotti a partire dal sangue o dal plasma umano includono: la selezione dei donatori, lo screening delle donazioni individuali e del plasma pool per i marcatori d’infezione specifici e l’inclusione, nel processo di produzione, dei passaggi necessari alla rimozione/inattivazione dei virus. Nonostante queste misure, non può essere totalmente escluso il rischio di trasmissione di agenti infettivi quando vengono somministrati prodotti derivati dal sangue o dal plasma umano. Questo riguarda anche virus o altri patogeni di origine sconosciuta od emergenti. Le misure adottate sono considerate efficaci nei confronti dei virus incapsulati come il virus dell’immunodeficienza umana (HIV), il virus dell’epatite B (HBV) e il virus dell’epatite C (HCV). Le misure adottate possono risultare di efficacia limitata contro i virus non–incapsulati come il virus dell’epatite A (HAV) e il parvovirus B19. L’infezione da parvovirus B19 può essere grave per le donne in stato di gravidanza (infezioni fetali) e per gli individui con immunodeficienza o con aumentata eritropoiesi (es. anemia emolitica). Le vaccinazioni appropriate (epatite A e B) devono essere prese in considerazione nei pazienti trattati regolarmente/ripetutamente con inibitori delle proteasi derivate da plasma umano. Si raccomanda vivamente che per ogni somministrazione di Prolastin al paziente, il nome ed il numero di lotto del prodotto siano registrati, al fine di mantenere la tracciabilità tra il paziente ed il lotto di prodotto utilizzato. Prolastin contiene 4,8 mmol di sodio per flaconcino (equivalente a una dose di 21,6 mmol di sodio per pazienti di 75 kg di peso). Questo deve essere tenuto in considerazione nei pazienti con dieta a basso tenore di sodio. La terapia con Prolastin non può essere negata ai fumatori. Tuttavia, poiché l’efficacia di Prolastin a livello polmonare può essere compromessa dal fumo di tabacco, si raccomanda vivamente la cessazione del fumo.

Interazioni

Non sono note interazioni di Prolastin con altri farmaci.

Effetti indesiderati

In corso di trattamento con Prolastin sono stati riportati i seguenti effetti indesiderati:

Organi ed apparati	Non comune ≥ 1/1000, < 1/100	Raro ≥ 1/10.000, < 1/1000	Molto raro < 1/10.000
Patologie cardiache		Tachicardia
Patologie sistemiche e condizioni relative alla sede di somministrazione	Brividi, febbre, sintomatologia simil–influenzale, dolore toracico
Disturbi del sistema immunitario	Orticaria	Reazioni di ipersensibilità	Shock anafilattico
Patologie del sistema nervoso	Vertigini/sensazione di "testa vuota", mal di testa
Patologie respiratorie, toraciche e mediastiniche	Dispnea
Patologie della cute e del tessuto sottocutaneo	Eruzione cutanea
Patologie vascolari		Ipotensione, ipertensione
Patologie gastrointestinali	Nausea
Patologie del sistema muscolo scheletrico e del tessuto connettivo	Dolore articolare/artralgia	Mal di schiena

Il trattamento con Prolastin può causare reazioni note come febbre, sintomatologia simil–influenzale, dispnea, orticaria, nausea, ecc. Tuttavia possono manifestarsi reazioni immunologiche non comuni o rare, come con ogni trattamento con proteine. Questo include reazioni allergiche come orticaria e dispnea, artralgia, molto raramente anafilassi. Sintomi di possibile origine immunologica dovrebbero essere rivalutati prima che il paziente sia trattato. Per informazioni sulla sicurezza virale, vedere paragrafo 4.4. Segnalazione delle reazioni avverse sospette La segnalazione delle reazioni avverse sospette che si verificano dopo l’autorizzazione del medicinale è importante, in quanto permette un monitoraggio continuo del rapporto beneficio/rischio del medicinale. Agli operatori sanitari è richiesto di segnalare qualsiasi reazione avversa sospetta tramite il sistema nazionale di segnalazione all’indirizzo www.aifa.gov.it/content/segnalazioni–reazioni–avverse.

Gravidanza e allattamento

Gravidanza Per Prolastin non sono disponibili dati clinici relativi a gravidanze esposte. Non sono stati eseguiti studi sugli animali. È necessario essere prudenti nel prescrivere il medicinale a donne in stato di gravidanza. Allattamento Non è noto se l’inibitore dell’alfa₁–proteinasi venga escreto nel latte materno. L’escrezione dell’inibitore dell’alfa₁–proteinasi nel latte non è stata studiata negli animali. La decisione riguardante la continuazione/interruzione dell’allattamento o la continuazione/interruzione della terapia con Prolastin deve essere presa tenendo in considerazione i benefici dell’allattamento per il bambino ed i benefici della terapia con Prolastin per la madre.

Conservazione

Conservare a temperatura inferiore a 25° C. Non congelare. Una volta ricostituita, la soluzione per infusione non deve essere conservata in frigorifero. Eliminare le frazioni di soluzione inutilizzate seguendo le normative locali.