La famiglia reale norvegese rompe il silenzio sulla propria vita privata. La principessa Mette-Marit, moglie cinquantaduenne dell’erede al trono Haakon Magnus e futura regina, è sempre più debilitata a causa della fibrosi polmonare progressiva che le è stata diagnosticata nel 2018.
Il marito ha confermato che le sue condizioni di salute stanno peggiorando. Parlando con la stampa norvegese, il principe ha confermato che la moglie è ancora gravemente malata e ha ammesso di essere preoccupato per la sua salute.
«Utilizza l’ossigeno ogni giorno e questo la aiuta un po’. Credo che gli ultimi mesi siano andati abbastanza bene, ma ci sono varie fasi. Dobbiamo cercare di far fronte alla situazione al meglio delle nostre capacità», ha affermato il futuro re.
Cos’è la fibrosi polmonare progressiva
La fibrosi polmonare progressiva (PPF) è una condizione medica seria che colpisce i polmoni, caratterizzata dalla progressiva formazione di tessuto cicatriziale (fibrosi) che sostituisce il tessuto polmonare sano. I polmoni sono normalmente elastici e spugnosi, permettendo all’ossigeno di passare facilmente nel sangue. Nella fibrosi polmonare, a causa di continui micro-danni e di una riparazione anomala, il tessuto diventa rigido, ispessito e cicatrizzato.
Il termine “progressiva” viene oggi utilizzato per descrivere un gruppo di malattie polmonari interstiziali (diverse dalla forma idiopatica classica, ma simili nel comportamento) in cui la cicatrizzazione continua ad aggravarsi nel tempo, riducendo progressivamente la capacità del polmone di espandersi e di scambiare l’ossigeno.
Come si manifesta
La malattia ha un esordio spesso subdolo e i sintomi tendono a peggiorare gradualmente nel corso dei mesi o degli anni. Sono:
Mancanza di fiato. È il sintomo cardine. Inizialmente compare solo sotto sforzo (ad esempio salendo le scale), ma nelle fasi avanzate si manifesta anche a riposo o compiendo gesti quotidiani minimi (come vestirsi).
Tosse secca e stizzosa. Una tosse persistente che non risponde ai comuni sciroppi o terapie per la tosse.
Stanchezza e astenia. Un senso di affaticamento profondo e cronico, causato dai ridotti livelli di ossigeno nel sangue.
Perdita di peso inspiegabile. Accompagnata spesso da una riduzione dell’appetito.
Dita a bacchetta di tamburo. In una percentuale significativa di pazienti (circa il 50%), la punta delle dita delle mani si ingrossa e le unghie si curvano a causa della carenza cronica di ossigeno nei tessuti periferici.
Chi colpisce
Può svilupparsi a seguito di diverse cause oppure senza un motivo apparente. È più comune negli adulti e negli anziani, raramente si osserva prima dei 50 anni. Gli uomini sono statisticamente più colpiti rispetto alle donne (con un rapporto di circa 2 a 1).
Il fumo di sigaretta è il fattore di rischio ambientale più rilevante e può raddoppiare la probabilità di sviluppare la malattia.
Sono soggetti a rischio le persone esposte per lungo tempo a polveri nocive (silice, amianto, metalli pesanti, polveri di legno o di origine animale). Ma anche chi soffre di patologie del tessuto connettivo e reumatologiche, come l’artrite reumatoide, la sclerodermia o il lupus eritematoso sistemico (LES). In questi casi, il sistema immunitario attacca erroneamente anche il tessuto polmonare. Esistono forme familiari in cui la presenza di mutazioni genetiche aumenta la suscettibilità alla malattia.
Mortalità
La fibrosi polmonare progressiva è una patologia severa. La sopravvivenza media stimata per la forma più aggressiva si aggira generalmente tra i 3 e i 5 anni dalla diagnosi se non trattata.
Tuttavia, la mortalità e l’aspettativa di vita variano enormemente da persona a persona. Alcuni pazienti sperimentano un declino molto lento nel corso di molti anni, mentre altri soffrono di un peggioramento rapido o di improvvisi crolli delle funzioni respiratorie.
L’introduzione dei moderni farmaci ha cambiato lo scenario, allungando la sopravvivenza e migliorando la stabilità clinica.
Le cure disponibili
Attualmente non esiste una cura definitiva in grado di far regredire la cicatrizzazione già presente nei polmoni (non si può guarire), ma il trattamento moderno si concentra sul rallentare la progressione della malattia, gestire i sintomi e proteggere la qualità della vita.
Il trapianto di polmone rappresenta l’unica opzione potenzialmente risolutiva. È riservato a pazienti selezionati, con malattia in rapida progressione, che non rispondono alle terapie farmacologiche e che rispettano precisi criteri di idoneità (generalmente un’età inferiore ai 65 anni e l’assenza di altre gravi patologie concomitanti).