Policitemia

Aumento della massa totale dei globuli rossi dell’organismo, responsabile di viscosità sanguigna.

Cause

Le policitemie derivano da due tipi di meccanismi, entrambi legati all’attività dell’eritropoietina, ormone prodotto principalmente dai reni e secondariamente dal fegato, che stimola la produzione dei globuli rossi. Nel primo caso, le cellule totipotenti che danno origine ai globuli rossi presentano una sensibilità anomala all’eritropoietina e proliferano in eccesso, dando luogo alla policitemia di Vaquez. Nell’altro caso, l’eritropoietina è prodotta dall’organismo in quantità eccessive. Tale ipersecrezione in genere è causata da un’ossigenazione insufficiente dei tessuti (ipossia tissutale) che può derivare da insufficienza respiratoria, fibrosi polmonare, shunt (cortocircuito) cardiovascolare. Una secrezione inadeguata di eritropoietina è stata descritta nei tumori renali benigni o maligni, nel cancro del fegato e in alcune neoplasie di organi che normalmente non producono tale ormone (emangioblastoma del cervelletto, meningioma); in quest’ultimo caso, la secrezione è detta ectopica.

Sintomi e segni

Indipendentemente dalla causa, la policitemia determina un aumento della viscosità sanguigna, che provoca un rallentamento circolatorio e un rischio più elevato di trombosi. La policitemia comporta inoltre un aumento della volemia totale (quantità di sangue presente in un organismo vivente), responsabile di cefalea e ipertensione arteriosa.

Diagnosi

Si basa sull’emocromo (conta delle cellule ematiche) e sulla valutazione della massa sanguigna per marcatura radioattiva dei globuli rossi. Questa seconda tecnica, che calcola il volume globulare e il volume plasmatico, consente di distinguere le policitemie vere dalle false, in cui l’aumento dell’ematocrito (volume totale dei globuli rossi in relazione al volume sanguigno) è dovuto alla diminuzione del plasma.

Trattamento

Dipende dall’origine della malattia. Salassi abbondanti e ripetuti sono utili in caso di elevata viscosità sanguigna, che fa temere una trombosi. In caso di policitemia secondaria è più opportuno optare, quando possibile, per il trattamento della causa primaria della malattia. Il trattamento della policitemia di Vaquez si basa su salassi e farmaci mielosoppressori.