Lentigginosi

Malattia genetica caratterizzata da eruzione profusa di lentiggini (macchioline cutanee brune). Le lentigginosi possono essere isolate o associarsi a lesioni viscerali o a malformazioni che riuniscono diverse patologie, i cui sintomi compaiono nell’infanzia.

Lentigginosi periorifiziale o sindrome di Peutz-Jeghers Di solito si manifesta intorno ai 15 anni di età, con lentiggini nella regione delle labbra, dell’ano e degli organi genitali, e con polipi intestinali, localizzati per lo più nell’intestino tenue. Questi ultimi possono essere responsabili di occlusione o emorragie, e quindi richiedono un intervento chirurgico. Inoltre, comportano un lieve rischio di trasformazione maligna, e vanno pertanto asportati per via endoscopica man mano che compaiono.

Lentigginosi centrofacciale neurodistrofica Provoca lentiggini localizzate nella parte centrale del volto e malformazioni del sistema nervoso con ritardo mentale. Non esiste trattamento al di fuori di quello delle malformazioni associate.

Sindrome delle lentiggini multiple Sindrome in cui alla lentigginosi nella parte alta del corpo si associano bassa statura e malformazioni cardiache, oculari e nervose con ritardo mentale. Alcune di queste forme si prestano al trattamento (correzione chirurgica di una malformazione).