Feto o neonato, spesso prematuro, con la forma più grave di ittiosi volgare. Lo strato di cheratina della cute è così spesso da interferire con le funzioni vitali.
Le fissurazioni multidirezionali nella pelle producono un modello arlecchino di placche color marrone-grigiastro della forma di un diamante. Inoltre, il volto, le mani e i piedi possono essere malformati.
La malattia è trasmessa con carattere recessivo ed è incompatibile con la vita per più di alcune ore o giorni.