Dermatomiosite

Malattia infiammatoria dei muscoli striati e della pelle. Affezione rara e di probabile origine immunologica, si riscontra con frequenza doppia nelle donne; colpisce soprattutto tra i 20 e i 50 anni, ma è osservabile anche nei bambini. In un certo numero di casi si associa a un cancro viscerale.

Sintomi e segni

I segni cutanei sono rivelatori della malattia in 3 casi su 4: arrossamento che esordisce sulle palpebre per poi estendersi simmetricamente al volto, alle braccia, agli avambracci, alle mani e agli arti inferiori sotto forma di placche rosso-violacee uniformi, che possono dare una sensazione di calore o bruciore. Spesso tali arrossamenti si associano a edema del volto e della radice degli arti.

Il danno muscolare, il secondo segno della malattia, si traduce in una diminuzione della forza muscolare che colpisce soprattutto la radice degli arti e rende difficoltosi, se non impossibili, gesti banali come portarsi una mano alla nuca o accovacciarsi tenendo le braccia tese in avanti.

Nel bambino la malattia può provocare calcinosi (presenza di depositi di calcio nei tessuti molli) e ritardo della crescita imputabile alle lesioni muscolari.

Trattamento

Consiste essenzialmente nella somministrazione di corticosteroidi a forti dosaggi, sino alla stabilizzazione dei segni muscolari, dopodiché la dose viene ridotta in modo progressivo nell’arco di 2-3 anni.

Nei casi severi, si somministrano sia perfusioni endovenose di corticosteroidi ad altissime dosi, sia un trattamento a base di immunosoppressori (ciclosporina). Nel bambino occorre prescrivere una corticoterapia generale e riservare particolare attenzione alla funzione motoria. In caso di cancro associato, la sindrome regredisce per effetto della terapia antitumorale.