Malattia neurologica progressiva, di tipo degenerativo, che colpisce le cellule nervose che comandano i muscoli, i quali manifestano atrofia progressiva e perdita di forza.
Le manifestazioni appena descritte possono riguardare tutti i movimenti volontari, sino a portare alla paralisi totale.
Il coinvolgimento dei nervi cranici causa anche l’indebolimento dei muscoli responsabili della parola, della respirazione e della deglutizione.
La malattia colpisce prevalentemente gli adulti tra i 40 e i 60 anni e ha un esito mortale entro 5 anni dalla diagnosi.