| ATC: B06AC04 | Descrizione tipo ricetta: RR - RIPETIBILE 10V IN 6MESI |
Presenza Glutine:
|
| Classe 1: C | Forma farmaceutica: SOLUZIONE INIETTABILE POLV |
Presenza Lattosio:
|
Ruconest è indicato nel trattamento degli attacchi acuti di angioedema in adulti e adolescenti con angioedema ereditario (HAE) secondario a deficienza dell’inibitore dell’esterasi C1.
Scheda tecnica (RCP) Eccipienti:
Non sono stati effettuati studi d’interazione. La letteratura scientifica indica un’interazione tra l’attivatore del plasminogeno di tipo tissutale (tPA) e i medicinali contenenti C1INH. Ruconest non deve essere somministrato contemporaneamente con tPA.
Scheda tecnica (RCP) Composizione:
Un flaconcino contiene 2100 unità di conestat alfa, corrispondenti a 2100 unità per 14 ml dopo ricostituzione, o ad una concentrazione di 150 unità/ml. Conestat alfa è un analogo ricombinante dell’inibitore dell’esterasi C1 umana (rhC1INH), prodotto mediante tecnologia DNA ricombinante nel latte di conigli transgenici. 1 Unità di attività di conestat alfa è definita come l’equivalente dell’attività inibitoria dell’esterasi C1 presente in 1 ml di plasma normale aggregato. Eccipiente con effetti noti: Ogni flaconcino di Ruconest contiene approssimativamente 19,5 mg di sodio. Per l’elenco completo degli eccipienti, vedere paragrafo 6.1.
Controindicazioni
• Allergia nota o sospetta al coniglio (vedere paragrafo 4.4) • Ipersensibilità al principio attivo o ad uno qualsiasi degli eccipienti elencati al paragrafo 6.1
Posologia
Il trattamento con Ruconest deve essere iniziato sotto la guida e supervisione di un medico esperto nella diagnosi e trattamento dell’angioedema ereditario. Posologia - Pazienti di peso corporeo fino a 84 kg Una iniezione endovenosa di 50 U/kg di peso corporeo. - Pazienti di peso corporeo pari a 84 kg o oltre Una iniezione endovenosa di 4200 U (due flaconcini). Nella maggioranza dei casi una singola dose di Ruconest è sufficiente per trattare un attacco acuto di angioedema. In caso di insufficiente risposta clinica, può essere somministrata una dose aggiuntiva (50 U/kg di peso corporeo fino a 4200 U) (vedere paragrafo 5.1). Nelle 24 ore non devono essere somministrate più di due dosi. Calcolo della dose Determinare il peso corporeo del paziente. - Peso corporeo fino a 84 kg Per pazienti fino a 84 kg di peso, calcolare il volume richiesto da somministrare in base alla seguente formula: Volume da somministrare (ml) = peso corporeo (kg) x 50 (U/kg)150 (U/ml) = peso corporeo (kg)3 - Peso corporeo pari a 84 kg o oltre Per pazienti di 84 kg di peso e oltre, il volume richiesto da somministrare è di 28 ml, corrispondente a 4200 U (2 flaconcini). Popolazione pediatrica La sicurezza e l’efficacia di Ruconest nei bambini (età compresa tra 0 e 12 anni) non sono state ancora stabilite. Anziani (età ≥65 anni) I dati sui pazienti di età superiore ai 65 anni sono limitati. Non esistono dei principi di base che facciano ritenere che i pazienti di età superiore ai 65 anni possano rispondere in modo diverso a Ruconest. Compromissione renale Non è necessaria una correzione della dose in pazienti con compromissione renale poiché conestat alfa non subisce clearance renale. Compromissione epatica Non vi sono esperienze cliniche con Ruconest in pazienti con compromissione epatica. La compromissione epatica può prolungare l’emivita plasmatica di contest alfa, ma si ritiene che ciò non sia clinicamente rilevante. Non possono essere fatte raccomandazioni sull’aggiustamento della dose. Modo di somministrazione Per uso endovenoso. Ruconest deve essere somministrato da operatori sanitari. Per le istruzioni sulla ricostituzione di Ruconest prima della somministrazione, vedere paragrafo 6.6. Il volume richiesto di soluzione ricostituita deve essere somministrato mediante iniezione endovenosa lenta, nell’arco di circa 5 minuti.
Avvertenze e precauzioni
Conestat alfa è un derivato del latte di conigli transgenici e contiene tracce di proteine del coniglio. Prima dell’inizio del trattamento con Ruconest, è necessario chiedere ai pazienti se siano mai entrati in contatto con i conigli e se abbiano manifestato segni o sintomi che possano suggerire una reazione allergica. Non si possono escludere reazioni di ipersensibilità. I pazienti devono essere attentamente monitorati e osservati con cura per eventuali sintomi di ipersensibilità durante tutto il periodo di somministrazione. I pazienti devono essere informati su eventuali segni di reazioni di ipersensibilità inclusi: orticaria, orticaria generalizzata, affanno, sibili, ipotensione e anafilassi. Se questi sintomi si manifestano durante la somministrazione, è necessario informare il medico. In caso di reazioni o shock anafilattico, si deve procedere al trattamento medico di emergenza. Anche se si ritiene improbabile una reazione crociata fra il latte vaccino e il latte di coniglio, la possibilità di tale reazione in un paziente con provata allergia clinica al latte vaccino non può essere esclusa ed il paziente deve essere tenuto in osservazione per eventuali segni e sintomi di ipersensibilità dopo somministrazione di Ruconest. Sodio Ogni flaconcino di Ruconest contiene 19,5 mg di sodio. Da tenere in considerazione in persone che seguono una dieta a basso contenuto di sodio.
Interazioni
Non sono stati effettuati studi d’interazione. La letteratura scientifica indica un’interazione tra l’attivatore del plasminogeno di tipo tissutale (tPA) e i medicinali contenenti C1INH. Ruconest non deve essere somministrato contemporaneamente con tPA.
Effetti indesiderati
Riassunto del profilo di sicurezza Durante gli studi clinici con Ruconest è stato osservato un caso di ipersensibilità. Mal di testa è la più comune reazione avversa osservata durante la somministrazione di Ruconest. Tabella delle reazioni avverse L’esperienza clinica a sostegno della sicurezza di Ruconest consiste di 300 somministrazioni (83 somministrazioni in soggetti sani o in pazienti HAE asintomatici e 217 somministrazioni in 119 pazienti HAE). La seguente tabella elenca tutte le reazioni avverse verificatesi entro 7 giorni dal trattamento con Ruconest, come riportato nei sei studi clinici. Le reazioni avverse sono state in genere di severità da lieve a moderata. L’incidenza delle reazioni avverse era simile per tutti i gruppi di dose e non è aumentata in seguito a somministrazioni ripetute. La frequenza delle reazioni avverse elencate di seguito è definita utilizzando la seguente convenzione: Molto comune (≥1/10), Comune (≥1/100, <1/10), Non comune (≥1/1.000, <1/100), Raro (≥1/10.000, <1/1.000), Molto raro (<1/10.000), Non nota: (la frequenza non può essere definita sulla base dei dati disponibili).
| Reazioni avverse | ||
| Comune | Non comune | |
| Patologie del sistema nervoso | Mal di testa | Vertigini Parestesia |
| Patologie respiratorie, toraciche e mediastiniche | Irritazione della gola | |
| Patologie gastrointestinali | Diarrea Nausea Dolore addominale Parestesia orale | |
| Patologie della cute e del tessuto sottocutaneo | Orticaria | |
| Patologie sistemiche e condizioni relative alla sede di somministrazione | Gonfiore | |
Gravidanza e allattamento
Gravidanza e allattamento Non c’è esperienza con l’uso di Ruconest in donne in gravidanza e durante l’allattamento. In uno studio sugli animali è stata osservata tossicità riproduttiva (vedere paragrafo 5.3). Ruconest non è indicato per l’uso durante la gravidanza o l’allattamento con latte materno, eccetto nel caso in cui il medico giudichi i benefici nettamente superiori ai possibili rischi. Fertilità Non ci sono dati sugli effetti di Ruconest sulla fertilità maschile e femminile.
Conservazione
Non conservare a temperatura superiore ai 25°C. Conservare nella confezione originale per proteggere il medicinale dalla luce. Per le condizioni di conservazione dopo la ricostituzione vedere paragrafo 6.3.