ACIDO CARGL WAY60CPR 200MG FL

Acido carglumico è indicato nel trattamento di: • iperammoniemia dovuta alla deficienza primaria di N-acetilglutammato sintasi;

Scheda tecnica (RCP) Eccipienti:

Non sono stati realizzati studi di interazione specifici.

Scheda tecnica (RCP) Composizione:

2.1 Descrizione generale Ogni compressa contiene 200 mg di acido carglumico. 2.2 Composizione qualitativa e quantitativa Ogni compressa contiene fino a 3 mg di sodio (vedere paragrafo 4.4). Per l’elenco completo degli eccipienti, vedere paragrafo 6.1.

Controindicazioni

Ipersensibilità al principio attivo o ad uno qualsiasi degli eccipienti. L’allattamento durante l’assunzione di acido carglumico è controindicato (vedere paragrafi 4.6 e 5.3).

Posologia

Il trattamento con Acido carglumico deve iniziare sotto la supervisione di un medico esperto nel trattamento dei disturbi metabolici. Posologia • Per la deficienza di N-acetilglutammato sintasi: Sulla base dell’esperienza clinica, il trattamento può iniziare già a partire dal primo giorno di vita. La dose iniziale giornaliera deve essere di 100 mg/kg, se necessario fino a 250 mg/kg. Dovrà poi essere adattata individualmente per mantenere i normali livelli di ammoniaca nel plasma (vedere paragrafo 4.4).A lungo termine può non essere necessario aumentare la dose in base al peso corporeo, fin quando non sia stato raggiunto un adeguato controllo metabolico; la posologia giornaliera è compresa tra 10 mg/kg e 100 mg/kg. Test di reazione all’acido carglumico Si consiglia di verificare le risposte individuali all’acido carglumico prima di iniziare un trattamento a lungo termine. Ad esempio: - Nel bambino comatoso, iniziare con una dose di 100 - 250 mg/kg/die e misurare la concentrazione di ammoniaca nel plasma almeno prima di ogni somministrazione. Questa deve normalizzarsi entro alcune ore dopo l’inizio del trattamento con Acido carglumico. - In pazienti con iperammoniemia moderata, somministrare una dose di prova 100 - 200 mg/kg/die per 3 giorni con una somministrazione costante di proteine; eseguire ripetute determinazioni della concentrazione di ammoniaca nel plasma (prima e 1 ora dopo i pasti); adattare la dose per mantenere normali livelli di ammoniaca nel plasma. Modo di somministrazione: Questo medicinale è SOLO per uso orale (per ingestione o con una siringa tramite sonda nasogastrica, se necessario). Sulla base dei dati farmacocinetici e dell’esperienza clinica, si raccomanda di dividere la dose giornaliera totale da due a quattro dosi da somministrare prima dei pasti o prima di assumere cibo. Spezzando le compresse a metà è possibile adattare la posologia in base alle specifiche necessità. All’occorrenza, può essere utile frazionare le compresse in quarti al fine di correggere la posologia prescritta dal medico. Le compresse devono essere disperse in almeno 5-10 ml d’acqua e ingerite immediatamente o somministrate mediante iniezione rapida con siringa tramite sonda nasogastrica. La sospensione ha un gusto leggermente acido.

Avvertenze e precauzioni

Monitoraggio terapeutico I livelli di ammoniaca e di amminoacidi nel plasma devono restare entro i limiti normali. Vista la scarsa disponibilità di dati sulla sicurezza dell’acido carglumico, si raccomanda il controllo sistematico della funzionalità di fegato, reni e cuore, nonché dei parametri ematologici. Gestione nutrizionale In caso di scarsa tolleranza alle proteine, si consiglia la riduzione dell’apporto proteico e la somministrazione di arginina. Questo medicinale contiene meno di 1 mmol (23 mg) di sodio per compressa, cioè essenzialmente ‘senza sodio’ fino a 3 mg di sodio per compressa. Da tenere in considerazione in pazienti che seguono una dieta controllata di sodio.

Interazioni

Non sono stati realizzati studi di interazione specifici.

Effetti indesiderati

Le reazioni avverse segnalate sono elencate di seguito, secondo la classificazione per sistemi ed organi e per frequenza. Le frequenze sono definite come: molto comune (≥ 1/10), comune (da ≥1/100 a <1/10), non comune (da ≥1/1.000 a <1/100). All’interno di ciascuna classe di frequenza, gli effetti indesiderati sono riportati in ordine decrescente di gravità. - Effetti indesiderati nella deficienza di N-acetilglutammato sintasi

Esami diagnostici	Non comune: aumento delle transaminasi
Patologie della cute e del tessuto sottocutaneo	Comune: aumento della sudorazione
	Non nota: eruzione cutanea

Segnalazione delle reazioni avverse sospette La segnalazione delle reazioni avverse sospette che si verificano dopo l’autorizzazione del medicinale è importante, in quanto permette un monitoraggio continuo del rapporto beneficio/rischio del medicinale. Agli operatori sanitari e richiesto di segnalare qualsiasi reazione avversa sospetta tramite il sistema nazionale di segnalazione all’indirizzo: www.aifa.gov.it/content/segnalazioni-reazioni-avverse.

Gravidanza e allattamento

Gravidanza Per l’acido carglumico non sono disponibili dati clinici relativi a gravidanze esposte. Gli studi su animali hanno evidenziato tossicità minima per lo sviluppo (vedere paragrafo 5.3). È necessario essere prudenti nel prescrivere il medicinale a donne in stato di gravidanza. Allattamento Sebbene non sia noto se l’acido carglumico venga escreto nel latte materno, ne è stata dimostrata la presenza nel latte delle femmine di ratto in allattamento (vedere paragrafo 5.3). Pertanto, l’allattamento è controindicato durante l’assunzione di acido carglumico (vedere paragrafo 4.3). Fertilità Non sono disponibili dati umani sull'effetto dell'acido carglumico sulla fertilità. Nei ratti non sono stati osservati effetti avversi sulla fertilità maschile o femminile in trattamento con acido carglumico (vedere paragrafo 5.3).

Conservazione

Questo medicinale non richiede alcuna condizione particolare per la conservazione. Dopo la prima apertura del contenitore per compresse: non refrigerare o congelare Mantenere il contenitore perfettamente sigillato al fine di proteggere il prodotto dall’umidità.