Trigonocefalia diOpitz

Saldatura precoce della sutura metopica (ossia della sutura, posta al centro dell’osso della fronte, che unisce le due metà simmetriche dell’osso). I pazienti affetti presentano fronte stretta, ipertelorismo e cranio triangolare.

Ereditata in forma autosomica recessiva, si riscontra nella sindrome di Opitz o in associazione con l’oloprosencefalia (malformazione cerebrale complessa dovuta alla scissione incompleta di quella parte dell’encefalo detta prosencefalo).