Sindrome neurologica rara, caratterizzata da una paralisi del viso, della lingua, dei muscoli masticatori e della laringe, con integrità dei movimenti automatico-riflessi e che, in genere, non colpisce i movimenti dell’occhio.
I principali segni clinici sono anomalie del pollice, difficoltà di parola, convulsioni anche di tipo epilettico, disturbi psicomotori.