Tumore osseo maligno, detto anche tumore di Ewing, che colpisce in età pediatrica. Aggredisce generalmente la parte centrale delle ossa lunghe, interessando soprattutto quelle di bacino, clavicole, scapole, femore, tibia e vertebre.
Caratterizzato da un tessuto di aspetto istologico uniforme, con cellule piccole senza demarcazioni citoplasmatiche distinte, il tumore è piuttosto distruttivo e le invasioni metastatiche a altri organi parecchio precoci. Attraverso le radiografie si evidenziano numerose aree osteolitiche diffuse, con una reazione periostale a strati sovrapposti. La quasi totalità dei casi si verifica in pazienti con meno di 30 anni, più spesso tra i 10 e i 20 anni.