LAMZEDE EV 2MG/ML 10MG 1FL

Gli effetti del trattamento con velmanase alfa vanno periodicamente valutati e va considerata l’interruzione del trattamento nei casi in cui non si osservino benefici evidenti. Poiché l’accumulo e i danni d’organo progrediscono con il tempo, è più difficile riparare i danni con il trattamento o evidenziare miglioramenti. Come con altre terapie enzimatiche sostitutive, velmanase alfa non attraversa la barriera ematoencefalica. Il medico curante deve tenere presente che la somministrazione di velmanase alfa non ha effetti sulle complicanze irreversibili (cioè deformità scheletriche, disostosi multipla, manifestazioni neurologiche e danneggiamento della funzione cognitiva). Ipersensibilità Nei pazienti arruolati negli studi clinici sono state osservate reazioni di ipersensibilità. Durante la somministrazione di velmanase alfa deve essere prontamente disponibile un adeguato supporto medico. Qualora si manifestino gravi reazioni allergiche o di tipo anafilattico, si raccomanda l’interruzione immediata della somministrazione di velmanase alfa; devono essere inoltre adottate le usuali misure mediche standard per il trattamento d’emergenza. Reazione correlata a infusione La somministrazione di velmanase alfa può indurre una IRR, compresa una reazione anafilattoide (vedere paragrafo 4.8). Le IRR osservate negli studi clinici con velmanase alfa erano caratterizzate da un rapido esordio dei sintomi ed erano di gravità da lieve a moderata. Il trattamento delle IRR deve basarsi sulla gravità della reazione e comprende la riduzione della velocità d’infusione, il trattamento con medicinali quali antistaminici, antipiretici e/o corticosteroidi e/o l’interruzione e la ripresa del trattamento aumentando il tempo d’infusione. Il pretrattamento con antistaminici e/o corticosteroidi può prevenire ulteriori reazioni nei casi in cui si renda necessario un trattamento sintomatico. Durante gli studi clinici, prima dell’infusione di velmanase alfa, i pazienti non hanno ricevuto alcuna premedicazione di routine. Qualora si manifestino sintomi quali angioedema (tumefazione di lingua o gola), ostruzione delle vie respiratorie superiori o ipotensione durante o immediatamente dopo l’infusione, deve essere sospettata anafilassi o reazione anafilattoide. In tal caso deve essere considerato appropriato un trattamento con un antistaminico e corticosteroidi. Nei casi più gravi vanno adottate le usuali misure mediche standard per il trattamento d’emergenza. I pazienti vanno tenuti sotto osservazione per le IRR per un’ora o più, dopo l’infusione, secondo il giudizio del medico curante. Immunogenicità Gli anticorpi possono svolgere un ruolo nelle reazioni correlate al trattamento osservate con l’uso di velmanase alfa. In caso di comparsa di IRR gravi o mancanza o perdita dell’effetto terapeutico, per una ulteriore valutazione della correlazione, i pazienti devono essere sottoposti a test per la presenza di anticorpi anti-velmanase alfa. Se le condizioni del paziente peggiorano durante la ERT, deve essere considerata l’interruzione definitiva del trattamento. Esiste un rischio di immunogenicità. Negli studi clinici, in qualsiasi momento del trattamento, 8 pazienti su 33 (24%) hanno sviluppato anticorpi della classe IgG diretti contro velmanase alfa. Non è stata riscontrata alcuna chiara correlazione tra i titoli anticorpali (livello di anticorpi IgG anti-velmanase alfa) e la riduzione dell’efficacia o la comparsa di anafilassi o di altre reazioni di ipersensibilità. Lo sviluppo di anticorpi non ha mostrato di modificare l’efficacia o la sicurezza clinica. Contenuto di sodio Questo medicinale contiene meno di 1 mmol (23 mg) di sodio per dose, cioè è essenzialmente ’senza sodio’.