Sindrome diBerdon

Rara manifestazione di scarsa peristalsi intestinale con colon ristretto e non dilatabile (microcolon), associato a dilatazione vescicale e ad accumulo di urina nelle strutture renali destinate a raccoglierla per farla defluire, con possibili lesioni dei reni. Tale accumulo patologico, chiamato idronefrosi, dipende da un ostacolo al normale passaggio dell’urina. I bambini presentano anche dilatazione dell’intestino tenue.

Sono colpiti entrambi i sessi, tuttavia con una evidente prevalenza nel sesso femminile. In alcuni casi sono state descritte malformazioni cardiache.